Автовъзпалителните заболявания са наскоро призната категория състояния, свързани с имунитета, белязани от възпаление без откриваеми автоантитела или автореактивни Т-клетки (1-3).

Тази група заболявания се означават още като - съчетани с гангренозна пиодерма автовъзпалителни синдроми (pyoderma gangrenosum-associated autoinflammatory syndromes). Използва се абревиатура PGAAIS.

Каква е разликата между автоимунно и автовъзпалително заболяване?

Автоимунните болести са признати от повече от сто години (4). Тези болести, напр. пемфигус, пемфигоид, дерматит херпетиформис, лупус еритематозус, дерматомиозит и др. се дължат на дисбаланс в придобития имунитет.

За автовъзпалителни заболявания започва да се говори от 1999 година (2) и те се свързват с дисбаланс във вродения имунитет (1,5,6).

Най-честият симптом при автовъзпалителните болести е повтарящи се епизоди на възпаление, често с треска (3).  

При автовъзпалителните заболявания не се установяват автоантитела и Т-реактивни клетки, а има нарушен баланс в производството на цитокини, които са отговорни за контрола на възпалителните процеси.

В обзор на Moreira е направено предложение за групиране на кожните автовъзпалителни състояния въз основа на техните първични кожни характеристики (3):

  • уртикариален екзантем;
  • дермохиподермит;
  • неутрофилни дерматози;
  • грануломатозна биполярна афтоза. 

Къде е мястото на HS?

Понастоящем има все повече данни, че гнойният хидраденит (HS) е автовъзпалително заболяване и едно от доказателствата за това е съчетаването му с други болести от групата на неутрофилните дерматози. Най-общо става въпрос за болести, при които основна роля в патологичния процес имат неутрофилите. Те се привличат към мястото на възпаление, но не поради наличие на бактериален агент, а заради съществуващ дисбаланс във вродения имунитет и отделяне на провъзпалителни (стимулиращи възпалението) цитокини.

Автовъзпалителните синдроми, свързани с HS, включват:

Може да има и съчетаване с други неутрофилни дерматози, напр. синдром на Sweet и афтози.

Защо се развива автовъзпаление? 

Автовъзпалителните заболявания обикновено се причиняват от промени в определени гени. Това води до проблеми с протеините, които са важни за специфични функции на тялото. Някои от заболяванията са наследствени, но при други става въпрос за генетично предразположение, което се проявява под влияние на рискови фактори от средата.  

Има ли особености, свързани с HS при тези заболявания? 

Когато HS е в съчетание с други автовъзпалителни заболявания, обичайно неговата форма е тежка (стадий II или III по Hurley) и не отговаря на стандартното лечение (7). 

Как се поставя диагнозата? 

Тъй като разграничаването на отделните болести, свързани с гангренозна пиодерма може да бъде предизвикателство в клиничната практика, през 2020 година (9) е разработено кратко ръководство за улесняване на диагнозата (фиг. 1).  

Това ръководство се основава на въпросник в четири стъпки за най-честите симптоми на възможен автовъзпалителен процес:

  1. симптоми на гангренозна пиодерма;
  2. симптоми на акне;
  3. симптоми на HS;
  4. симптоми на спондилоартрит, псориатичен артрит, пиогенен артрит, улцерозен колит, болест на Крон или левкоцитокластичен васкулит.  

Фигура 1. Ръководство за диагностициране на свързани с гангренозна пиодерма болести. Източник: модифицирано по (9).

Ръководство за диагностициране на свързани с гангренозна пиодерма болести

Защо се развива автовъзпаление?

Автовъзпалителните заболявания обикновено се причиняват от промени в определени гени. Това води до проблеми с протеините, които са важни за специфични функции на тялото. Някои от заболяванията са наследствени, но при други става въпрос за генетично предразположение, което се проявява под влияние на рискови фактори от средата.

Как се лекуват тези заболявания? 

Поради вероятната обща патогенеза, включваща възпаление, предизвикано от интерлевкин-1 (IL-1), се счита, че с най-голям терапевтичен ефект би било приложението на инхибитори на туморнекрозис фактор-алфа (TNF-блокери) - адалимумаб и инфликсимаб (8).  

КАКВО НАУЧИХМЕ

  • Автовъзпалителните заболявания са наскоро призната категория състояния, свързани с имунитета, много от които имат свързани кожни прояви.
  • Правилното идентифициране на тези кожни признаци, заедно с други системни признаци и симптоми, може да доведе до ранна диагноза и подходящо лечение.
  • Въпреки, че автовъзпалителните заболявания са редки, разбирането на свързаните възпалителни процеси дава обосновка за целенасочено лечение на тези състояния.

Литература

  1. NIH. Understanding Autoinflammatory Diseases. NIH Publication (2017) No. 17-7576.
  2. Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell. (2010); 140: 784-790. 
  3. Moreira A, Torres B, Peruzzo J, et al. Skin symptoms as diagnostic clue for autoinflammatory diseases. An Bras Dermatol. (2017); 92: 72-80. 
  4. Plotz PH. Autoimmunity: the history of an idea. Arthritis Rheumatol. (2014); 66: 2915-2920.
  5. University of North Carolina at Chapel Hill School of Medicine. Autoimmune diseases. (2016).
  6. Kallinich T, Gattorno M, Grattan CE, et al. Unexplained recurrent fever: when is autoinflammation the explanation? Allergy. (2013); 68: 285-296.
  7. Vinkel C., Thomsen S.F. Autoinflammatory syndromes associated with hidradenitis suppurativa and/or acne. Int J Dermatol. (2017);56:811–818.
  8. Saternus R, Schwingel J, Müller CSL, Vogt T, Reichrath J. Ancient friends, revisited: Systematic review and case report of pyoderma gangrenosum-associated autoinflammatory syndromes. J Transl Autoimmun. (2020) ; 20(3): 100071. 
Следваща статия: PASH синдром
Сподели:
Хидраденит при синдроми