PASS синдром

Става въпрос за акроним, който е предложен през 2021 година за случаи, при които се установява съчетаване на пет заболявания ⁽¹⁾:

• Псоризис;
• Артрит (възпаление на стави);
• Синовит (възпаление на ставната обвивка);
• Гангренозна пиодерма;
• Гноен хидраденит (HS).

Авторите считат, че тези болести се съчетават помежду си поради общия патогенетичен механизъм, а именно повтарящо се стерилно възпаление без установими серумни автоантитела и антиген-специфични лимфоцити.

Автовъзпалителната патология води до описаните през последните години синдроми:

• PASH ^(2,3);
• PASS ⁽⁴⁾;
• PAPASH ⁽⁵⁾;
• PsAPASH ⁽⁶⁾;
• SAPHO ⁽⁷⁾.

Тези нарушения се характеризират с повишено освобождаване на интерлевкин (IL-1β), който стимулира освобождаване на туморнекрозис фактор-алфа (TNF-α), интерферон гама (IFN-γ) и други хемокини. Това определя привличане на неутрофили и развитие на гнойно възпаление ⁽⁸⁾. Счита се, че интерлевкин-17 (IL-17) работи съвместно с TNF-α ⁽⁹⁾. Това обяснява и терапевтичната ефективност на инхибитори на TNF-α в съобщения случай ⁽¹⁾.

Към момента, все още не е идентифицирана генетична мутация, свързана с PASS синдром, не е установявана и генетичната мутация в кодиращия регион на PSTPIP1 гена.

Необходими са, обаче, допълнителни клинични наблюдения, за да се установи разпространението на този синдром и да се правят заключения за възможните причини и лечение.

Литература

1. Nikolakis, G., Kreibich, K., Vaiopoulos, A., Kaleta, K., Talas, J., Becker, M., et al. Case Report: PsAPSASH Syndrome: an Alternative Phenotype of Syndromic Hidradenitis Suppurativa Treated with the IL-17A Inhibitor Secukinumab. (2021): F1000Res 10, 381.
2. Sonbol H, Duchatelet S, Miskinyte S, et al.: PASH syndrome (pyoderma gangrenosum, acne and hidradenitis suppurativa): a disease with genetic heterogeneity. Br J Dermatol. (2018); 178(1): 17–8.
3. Braun-Falco M, Kovnerystyy O, Lohse P, et al.: Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH)-a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. J Am Acad Dermatol. (2012); 66(3): 409–15.
4. Leuenberger M, Berner J, Di Lucca J, et al.: PASS Syndrome: An IL-1-Driven Autoinflammatory Disease. Dermatology. (2016); 232(2): 254–8.
5. Sonbol H, Duchatelet S, Miskinyte S, et al.: PASH syndrome (pyoderma gangrenosum, acne and hidradenitis suppurativa): a disease with genetic heterogeneity. Br J Dermatol. (2018); 178(1): 17–8.
6. Saraceno R, Babino G, Chiricozzi A, et al.: A new syndrome associated with hidradenitis suppurativa with response to tumor necrosis factor inhibition. J Am. Dermatol. (2015); 72:  42–4.
7. Chamot AM, Benhamou CL, Kahn MF, et al.: Acne-pustulosishyperostosis-osteitis syndrome. Results of a national survey. 85 cases. Rev Rhum Mal Osteoartic. (1987); 54(3): 187–96.
8. Mankan AK, Dau T, Jenne D, et al.: The NLRP3/ASC/Caspase-1 axis regulates IL-1β processing in neutrophils. Eur J Immunol. (2012); 42(3): 710–5.
9. Donetti E, Cornaghi L, Gualerzi A, et al.: An innovative threedimensional model of normal human skin to study the proinflammatory psoriatic effects of tumor necrosis factoralpha and interleukin-17. Cytokine. (2014); 68(1): 1–8.