Остра фебрилна неутрофилна дерматоза

Остра фебрилна неутрофилна дерматоза. Източник: DermNet NZ

Обща информация

Синдромът на Sweet е описан за първи път през 1964 година от Robert Douglas Sweet и е остра фебрилна неутрофилна дерматоза (1). Неутрофилните дерматози са група неинфекциозни заболявания, които се характеризират с инфилтрация от неутрофили на кожата (епидермис, дерма или хиподерма) със или без истински васкулит (възпаление на съдовете). Неутрофилните дерматози могат да бъдат идиопатични (без установена причина) или вторични към основно заболяване, локализирани или генерализирани и могат да засягат само кожата или да имат извънкожни прояви.   

При кого се развива

Болестта засяга по-често жени и съотношението жени:мъже е 3:1 (2). По-често се засяга възрастта 30-50 години. При деца синдромът на Sweet е изключително рядък и обикновено се свързва с инфекция (3).  

Клинична картина

Болестта се характеризира се с някои или всички от следните симптоми:

  • Изразен или умерен фебрилитет (висока температура);
  • Умора и неразположение;
  • Кожни лезии;
  • Възпалени очи и/или язви в устата;
  • Болки в ставите;
  • Главоболие;
  • Понякога се засягат и други органи, включително кости, нервна система, бъбреци, черва, черен дроб, сърце, бели дробове, мускули и далак.

Кожните промени може да са малко на брой или многобройни. Могат да бъдат с вид на малки папули или були или се развиват ануларни (пръстенообразни) лезии (фиг. 1), ерозии и язви, наподобяващи атипична гангренозна пиодерма. По-често се засягат крайниците и шията или само местата, изложени на слънчево облъчване. Често има засягане на лигавиците - ерозии или язви в устата, по езика или устните. Могат да бъдат засегнати и очите с възпаление на конюнктивите, кератит, еписклерит, склерит, ирит, увеит, глаукома.

Фигура 1. Пръстеновидни лезии при остра фебрилна неутрофилна дерматоза. Източник: DermNet NZ.

Пръстеновидни лезии при остра фебрилна неутрофилна дерматоза

Причини

Точната причина за болестта е неизвестна. Счита се, че роля имат провъзпалителните цитокини интерлевкин-1 и туморнекрозис фактор-алфа (TNFα). Болестта обичайно има остро начало след:

  • Излагане на слънце;
  • Инфекция на горните дихателни пътища (напр. инфекция на гръдния кош, стрептококова инфекция на гърлото);
  • Възпалително заболяване на червата (напр. улцерозен колит или болест на Crohn);
  • Ревматоиден артрит, лупус еритематозус и рецидивиращ полихондрит;
  • Заболявания на кръвта, включително левкемия (най-често остра миелогенна левкемия или миелодиспластичен синдром). 
  • Вътрешен рак обикновено на червата, пикочно-половите органи или гърдата;
  • Бременност;
  • Стомашно-чревна инфекция (напр. Campylobacter);
  • Ваксинация;
  • Лекарства  (азатиоприн, фактор, стимулиращ гранулоцитни колонии (G-CSF), нестероидни противовъзпалителни лекарства, триметоприм + сулфаметоксазол и други антибиотици, TNFα инхибитори, карбамазепин и други).

При много хора с остра фебрилна неутрофилна дерматоза не се открива основно заболяване.

Диагноза

Диагнозата е клинична, но може да и необходима кожна биопсия. Може да са необходими също кръвни тестове. Предложени са диагностични критерии, които са две групи основни и второстепенни.

Основни критерии

  1. Внезапна поява на болезнени червени или лилави плаки или възли.
  2. Биопсия с белези на възпаление, което се състои главно от неутрофили без васкулит.

Второстепенни критерии

  1. Предхождаща треска или инфекция.
  2. Придружаваща треска, болезнени стави, конюнктивит или подлежащ рак.
  3. Повишен брой бели кръвни клетки при изследване на кръвта.
  4. Подобрение от лечение със системни стероиди, а не с антибиотици.
  5. Повишена скорост на утаяване на еритроцитите.  

Лечение

Лечението на остра фебрилна неутрофилна дерматоза обикновено води до бързо подобрение на симптомите. Основен медикамент са системните стероиди. В рамките на няколко дни треската, кожните лезии и други симптоми изчезват. Въпреки това, често са необходими по-ниски дози кортикостероиди за няколко седмици до месеци, за да се предотврати рецидив.

Литература

  1. Sweet RD. Dm Acute febrile neutrophilic dermatosis. (1964). Br J Dermatol; 76: 349-56.
  2. Nelson CA, Stephen S, Ashchyan HJ, James WD, Micheletti RG, Rosenbach M. Neutrophilic dermatoses: Pathogenesis, Sweet syndrome, neutrophilic eccrine hidradenitis, and Behçet disease. J Am Acad Dermatol. (2018); 79 (6):987-1006.  
  3. Boatman BW, Taylor RC, Klein LE, Cohen BA. Sweet's syndrome in children. South Med J. (1994); 87(2):193-6.

Други ресурси

  1. Vashisht P, Goyal A, Hearth Holmes MP. Sweet Syndrome. In: StatPearls
  2. Majmundar VD, Baxi K.Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis. In: StatPearls
Сподели:
Придружаващи заболявания