Погледни мястото, от което се подава стъблото на косъмче по кожата ти. Виждаш горната му част, но под нея, както корен на растение, има още структури, които не виждаш. Именно там е „сцената“, на която се вихрят „режисьорите“ на болестта. Горната зона на невидимата част, наречена истмус (стестнение), действа като клапан, който регулира потока на продукти от космения фоликул. Знаеш какво се случва когато клапанът на двигател с вътрешно горене не работи – колата се задъхва, губи мощност, с две думи функционирането е затруднено.
Нека сега погледнем към затрудненото функциониране на кожата. Патогенезата на гнойния хидраденит (HS) не е напълно изяснена, но основните патологични процеси, които се случват в тъканите, са добре проучени (фиг. 1).
В обобщен вид патофизиологичните процеси при HS могат да бъдат представени по следния начин:
Фигура 1. Схема* на патологичния процес:
- отключващи фактори (I) никотин; (II) микробиом; (III) механична травма; (IV) затлъстяване; (V) промени на гените на гама-секретазата
- процеси (А) секреция на цитокини и адипокини; (B) нарушен имунен отговор; (C) инсулинова резистентност; (D) клетъчна инфилтрация (възпаление); (F) микронаранявания
- структури (1) епидермис; (2) дерма; (3) хиподерма; (4) мастна жлеза; (5) космено-мастен фоликул; (6) апокринни потни жлези; (7) кръвоносни съдове
*Схемата е модифицирана по Wolk K et al. Aetiology and pathogenesis of hidradenitis suppurativa. British Journal of Dermatology. https://doi.org/10.1111/bjd.19556
Основните стъпки на патологичния процес са следните:
- Ключов задействащ фактор е оклузията на космения фоликул, за развитието на която значение има повишената чувствителност на фоликула към андрогени. Вероятно значение имат и промени в гените на гама-секретаза (γ-S) (V-5 на фигура 1), което води до недобро функциониране на космения фоликул.
- Блокирането на рогови клетки и мастна секреция във фоликула води до образуване на разширение във фоликула, привличат се неутрофили и се развива възпаление, т.е. развива се абсцес.
- Изливането на съдържанието на абсцеса в съединителната тъкан около фоликула отключва яростен имунен отговор и тежко възпаление с гноен разпад.
Характерно за HS е, че лезиите се развиват в интертригинозните (зоните на гънките) области. Тези зони се различават от другите области на кожата поради:
- по-високата температура, по-високата влажност и намалено количество кислород, т.е. анаеробни условия (условия с ниско кислородно съдържание);
- има условия на механично триене.
Механичното травмиране води до освобождаване на молекули, които причиняват микротравмиране на епидермиса (I-Е на фигура 1). Това създава условия за навлизане на микробни агенти от кожния микробиом в дълбочина, което привлича възпалителни клетки в мястото (II-D на фигура 1).
Пушенето (около 90% от пациентите с HS съобщават, че пушат) предизвиква засилване на фоликуларната оклузия (блокиране на космения фоликул), води до промени в бактериите от кожната флора и съответно засилва развитието на възпаление.
Централното затлъстяване (открито при до 60% от пациентите) е един от факторите, определящи метаболитния синдром, който се среща при голяма част от пациентите с HS. Затлъстяването увеличава кожните гънки на тялото и следователно увеличава механичното напрежение, влажността и анаеробните условия в тези гънки. Освен това, затлъстяването предизвиква възпаление в мастната тъкан поради засилване на секрецията на възпалителни цитокини (включително интерлевкин-1β и туморнекрозис фактор-алфа), които могат да достигнат до кожата от подкожната тъкан или чрез кръвния поток (Е-B и B-А на фигура 1). В крайна сметка, този фактор активира ендотела (клетките, покриващи стената на кръвоносните съдове) и отделянето на цитокини. Така порочния кръг се затваря и се стига до тежко възпаление в тъканта около космения фоликул, което вторично обхваща и апокринната потна жлеза (6 на фигура 1).
Тези патологични процеси се отключват и задълбочават от редица придружаващи заболявания, наблюдавани в съчетание с HS.
