SAPHO е акроним и означава: синовит (Synovitis) + акне (Acne) + пустули по длани и ходила (Pustulosis) + хиперостоза (Hyperostosis) + остеит (Osteitis) (1).

SAPHO е рядко заболяване, с ограничени налични данни относно разпространението му, което се оценява на 1 на 10 000 в бялата раса (2-4).

От кога е позната болестта?

Това е рядко възпалително заболяване на костите, ставите и кожата, което за първи път е описано като синдром през 1987 година (5,6). 

Какви са особеностите на костно-ставното засягане?

Костните и ставните характеристики включват един или повече или повече от следните симптоми (7):

  • Синовит – засегнатата става е подута, кожата над нея е зачервена и е налице силна болка и ограничаване на движенията.   
  • Остеит – засегнатата кост е силно болезнена, може да има оток. Остеита се дължи на възпаление на кората или медулата на костта или и на двете.
  • Хиперостоза – този термин означава свръхрастеж на костите и е по-късна проява на болестта, която се характеризира с удебеляване на засегнатата кост.
  • Може да има спондилоартрит, засягащ сакроилиачните стави, гръбначния стълб и ентезит, т.е. възпаление на мястото, в което сухожилието се залавя за костта.   

Обичайно промените се развиват по предната гръдна стена (60-90% от случаите) – основно е засегната ставата на ключицата (8-11). Ако има обхващане на периферни стави (в по-малко от 30% от случаите), става въпрос за тазобедрените, коленните и глезенните стави (1).

Какви са кожните промени при SAPHO синдром?

Кожни симптоми на синдрома могат да се проявят заедно със ставните, но обичайно те са самостоятелна първа клинична изява. Интервалът от време между появата на първоначалните кожни симптоми и костно-ставното засягане е по-малко от две години при приблизително 70% от пациентите (12).    

По-честите кожни характеристики са:

  • Палмоплантарна пустулоза, която е най-честата проява (засяга около 60% от пациентите) (1). Понятието палмоплантарен означава засягане на кожата по длани и ходила. Формират се стерилни (не се изолира бактериален агент), отделно стоящи пустули по едната или двете ръце или по ходилата. Околната кожа е удебелена, покрита от бели люспички  и могат да се образуват болезнени цепнатини (фиг. 1). Обривът е хронично протичащ, отделните лезии обичайно не се разкъсват, а засъхват в кафеникави крусти, но тласъчно се появяват нови обириви, които търпят същата еволюция. Налице е дискомфорт и при по-обширно засягане на дланите и ходилата, може да се влоши нормалното функциониране на крайниците.

Фигура 1. Зачервена кожа с пустули по свода на ходилото. Източник: DermNet NZ

Зачервена кожа с пустули по свода на ходилото
  • Акне се наблюдава при около 25% от пациентите. Представя се в по-тежка форма - нодулокистично акне, с лезии по лицето, гърдите и гърба и често с остатъчни белези. В допълнение към акнето могат да присъстват и други признаци на синдроми на фоликуларна оклузия, включително гноен хидраденит (HS) (13,14).  
  • По-рядко кожата при SAPHO синдром показва белези на други неутрофилни дерматози, напр. синдром на Sweet и гангренозна пиодерма (1).   
  • Съобщавани са и случаи с плакатен псориазис (15,16).

Има ли други симптоми при SAPHO синдром?

Може да има оплаквания от умора и треска. При около 10% от случаите се развива и възпалително заболяване на червата, предимно болест на Крон (17). В изолирани случаи е докладвано развитие на (1):

  • венозна тромбоза;
  • засягане на менингите;
  • очно засягане, предимно увеит;
  • бъбречна амилоидоза;
  • увреждане на белия дроб, основно плеврите.

Каква е патогенезата на SAPHO синдром?

Съвременното становище е, че SAPHO синдром е автовъзпалително заболяване, което се развива поради генетично предразположение и имунна дисрегулация:  

  • Установено е наличие в част от случаите на определен HLA хаплотип (HLA е термин, използван за описване на човешки левкоцитен антиген), напр. HLA-A26, HLA-B27, HLA-B39 и HLA-B61 (18,19), но това не е постоянна находка. При подобни на синдрома SAPHO състояния са установени и мутации на гени, но те нямат доказана роля при самия SAPHO синдром (1).    
  • Предполага се, че SAPHO синдромът представлява по-скоро автовъзпалително, отколкото автоимунно разстройство с повишено производство на интерлевкини. Възпалителният отговор, наблюдаван при SAPHO, включва редица провъзпалителни (стимулиращи възпалението) цитокини, включително IL-1, IL-8, IL-18 и туморнекрозис фактор-алфа  (20).  
  • Изолирането на бактериални агенти от кожните лезии се счита за вторична находка, а не причина за болестта.

Как се лекува болестта?

Няма единен, оптимален подход към лечението на SAPHO синдом. Не са провеждани рандомизирани проучвания и подходите към лечението се ръководят предимно от информация от доклади за случаи, серии от случаи или експертно мнение и варират в зависимост от специфичните прояви на заболяването при отделните пациенти (1).  

Литература

  1. Joseph F Merola. SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) syndrome. UpToDate, Inc. (2022), достъпно на: https://www.uptodate.com/
  2. Sallés M, Olivé A, Perez-Andres R, et al. The SAPHO syndrome: a clinical and imaging study. Clin Rheumatol. (2011); 30:245.
  3. Hayem G, Bouchaud-Chabot A, Benali K, et al. SAPHO syndrome: a long-term follow-up study of 120 cases. Semin Arthritis Rheum. (1999); 29:159.
  4. Colina M, Trotta F. Clinical and radiological characteristics of SAPHO syndrome. Curr Rheumatol Rev. (2013); 9:22.
  5. Benhamou CL, Chamot AM, Kahn MF. Synovitis-acne-pustulosis hyperostosis-osteomyelitis syndrome (SAPHO). A new syndrome among the spondyloarthropathies? Clin Exp Rheumatol. (1988); 6:109.
  6. Chamot AM, Benhamou CL, Kahn MF, et al. [Acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome. Results of a national survey. 85 cases]. Rev Rhum Mal Osteoartic. (1987); 54:187.
  7. Cianci F, Zoli A, Gremese E, Ferraccioli G. Clinical heterogeneity of SAPHO syndrome: challenging diagnose and treatment. Clin Rheumatol. (2017); 36:2151.
  8. Boutin RD, Resnick D. The SAPHO syndrome: an evolving concept for unifying several idiopathic disorders of bone and skin. AJR Am J Roentgenol. (1998); 170:585.
  9. Earwaker JW, Cotten A. SAPHO: syndrome or concept? Imaging findings. Skeletal Radiol. (2003); 32:311.
  10. Depasquale R, Kumar N, Lalam RK, et al. SAPHO: What radiologists should know. Clin Radiol. (2012); 67:195.
  11. Dihlmann W, Dihlmann SW. Acquired hyperostosis syndrome: spectrum of manifestations at the sternocostoclavicular region. Radiologic evaluation of 34 cases. Clin Rheumatol. (1991); 10:250.
  12. Sonozaki H, Mitsui H, Miyanaga Y, et al. Clinical features of 53 cases with pustulotic arthro-osteitis. Ann Rheum Dis. (1981); 40:547.
  13. De Souza A, Solomon GE, Strober BE. SAPHO syndrome associated with hidradenitis suppurativa successfully treated with infliximab and methotrexate. Bull NYU Hosp Jt Dis. (2011); 69:185.
  14. Ozyemisci-Taskiran O, Bölükbasi N, Gögüs F. A hidradenitis suppurativa related SAPHO case associated with features resembling spondylarthropathy and proteinuria. Clin Rheumatol. (2007); 26:789.
  15. Zuo RC, Schwartz DM, Lee CC, et al. Palmoplantar pustules and osteoarticular pain in a 42-year-old woman. J Am Acad Dermatol. (2015); 72:550.
  16. Aljuhani F, Tournadre A, Tatar Z, et al. The SAPHO syndrome: a single-center study of 41 adult patients. J Rheumatol (2015); 42: 329.
  17. Kahn MF, Bouchon JP, Chamot AM, Palazzo E. [Chronic enterocolopathies and SAPHO syndrome. 8 cases]. Rev Rhum Mal Osteoartic. (1992); 59:91.
  18. Aljuhani F, Tournadre A, Tatar Z, et al. The SAPHO syndrome: a single-center study of 41 adult patients. J Rheumatol. (2015); 42:329.
  19. Brandsen RE, Dekel S, Yaron M, et al. SAPHO syndrome. Dermatology. (1993); 186:176.
  20. Hurtado-Nedelec M, Chollet-Martin S, Nicaise-Roland P, et al. Characterization of the immune response in the synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis (SAPHO) syndrome. Rheumatology (Oxford) (2008); 47:1160.
Следваща статия: PPHSF
Сподели:
Хидраденит при синдроми