HS-DDD е форма, при която гнойният хидраденит (HS) се развива в съчетание със заболяване, засягащо процеса на образуване на кератин в епидермиса  - тази болест е позната като болест на Даулинг-Дегос.

Какво представлява болестта на Даулинг-Дегос?

Болестта е описана за първи път от Dowling и Freudenthal през 1938 година (1), а по-късно и от Degos и Ossipowski през 1954 година (2). 

Това е рядко генетично заболяване на кожата, което се проявява в зряла възраст с пигментация, особено в гънките на кожата, но съществуват и спорадични варианти. Известна е още като „пигментирана мрежовидна аномалия на сгъвните повърхности“. Важно е да се разграничи от acanthosis nigricans (потъмняване на кожните гънки), която може да бъде кожен признак за вътрешни заболявания.

Кого засяга болестта?

Фамилните варианти на болестта се унаследяват от единия родител, т.е. автозомно-доминантно. По-често е засегнат женския пол и клиничната изява е през 20-те или 30-те години от живота. След появата си лезиите бавно прогресират и обхващат по-обширни зони. Болестта е описвана в съчетание с тежко нодулокистично акне, себорейна кератоза, дистрофия на ноктите. В обзор на литературата от 2021 година е потърсена информация за публикуваните случаи в съчетание с гноен хидраденит (4). Според авторите HS-DDD е докладван при 53 случая (4), предимно при жени.

Доказателствата за истинска причинно-следствена връзка между HS и болестта на Даулинг-Дегос са слаби. Съчетаването на тези болести може да се дължи по-скоро на съвместна поява, отколкото на истински общ патогенен механизъм или генетична връзка (3).

Какъв е генетичният дефект?

Установена е генна мутация, която води до скъсяване на кератин 5 и той е функционално неактивен. Кератин 5 участва в прехвърлянето на меланиновия пигмент от меланоцитите (образуващи кожния пигмент клетки) към клетките на епидермиса. Вероятно различните варианти се дължат на различни мутации в гена.

Какви са симптомите?

Болестта на Даулинг-Дегос засяга само кожата и няма прояви от страна на вътрешните органи. Основните симптоми са следните:

  1. Потъмняване на кожата (хиперпигментация): засягат се големите гънки на кожата, като подмишниците, слабините, между и под гърдите. Пигментацията с времето бавно се разширява, отчита се влошаване от излагане на слънце. Потъмняването на кожата може да бъде от различен тип:
    • прошарване като мрежа;
    • малки черни точки в космените фоликули;
    • петна.
  2. Папули, които обичайно са отделно стоящи и се разполагат около космените фоликули, могат да бъдат розови или кафеникави, с гладка или лющеща се повърхност.
  3. Комедони.
  4. Цикатрикси: обичайно са подобни на тези при акне и се разполагат по брадичката.

Фигура 1. Папули и хиперпигментация при болест на Даулинг-Дегос. Източник: DermNet NZ

Какви са особеностите на HS при HS-DDD?

HS протича с характерните лезии, обхващащи предимно гънките под гърдите, слабините и седалището, като симптомите обичайно са тежки - поне стадий 2 по Хърли.

Как се лекува болестта?

Болестта на Даулинг-Дегос е генетична и липсва лечение, което да е стандартизирано. Необходима е индивидуална преценка при всеки отделен случай.

Литература

  1. Dowling GD, Freudenthal W. Acanthosis nigricans. Proc R Soc Med. (1938); 31:1147–1150.
  2. Degos R, Ossipowski B. Dermatose pigmentaire reticule des plis. Ann Dermatol Syphilol. (1954); 81: 147–51.
  3. Choudhary, S. V., Jain, D., Agrawal, P., & Singh, A. Dowling-Degos disease and hidradenitis suppurativa: Co occurrence or association?. Indian dermatology online journal. (2013); 4(3): 191–194. 
  4. Nokdhes Y, -N, Rutnumnoi T, Patthamalai P, Leeyaphan C: Follicular Dowling-Degos Disease with Hidradenitis Suppurativa: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Dermatol (2021): 530-536.
Следваща статия: HS-FMF
Сподели:
Хидраденит + (HS+)