Обща информация
Pyoderma gangrenosum (гангренозна пиодерма) е рядко кожно заболяване с неизвестна причина. Свързва се със системни заболявания при най-малко 50% от пациентите. Диагнозата се поставя чрез изключване на други причини за подобни на външен вид кожни язви, например инфекция, злокачествено заболяване, васкулит и васкулопатия (заболявания с възпаление на кръвоносните съдове), венозна недостатъчност, захарен диабет и травма.
При кого се развива
Болестта засяга почти еднакво двата пола предимно в четвърто или пето десетилетие през живота. Децата представляват само 3-4% от общия брой случаи.
Клинична картина
Обичайно болестта има внезапно и остро начало. Развива се лезия на място на нараняване:
Заради вида на началната лезия, най-често първоначалната диагноза е ухапване от насекомо.
Следва образуване на язва, която може да се задълбочи и разшири бързо. Характерно е, че ръбът на язвата е лилав и подкопан. Обичайно язвата е съпроводена от силна болка.
Не лекувани, язвите могат да продължат да се уголемяват, да остават за продължително време непроменени или да зараснат бавно. Лечението обикновено е успешно за спиране на процеса, но пълното излекуване може да отнеме месеци.
Дълбоките язви зарастват с образуване на ръбец (белег, цикатрикс). Описват се няколко по-редки подвида на гангренозна пиодерма:
- Булозен: повърхностен вариант, който може да се прояви с възпалителни були и повърхностни язви. Често се свързва със злокачествено заболяване на кръвта.
- Пустулозен: вариант, който обикновено се наблюдава при пациенти с възпалително заболяване на червата. По кожата се развиват пустули върху еритематозна основа.
- Повърхностен грануломатозен (вегетативен) с разрастване на кожата (подобно на цветно зеле) и повърхностни разязвявания.
Фигура 1. Улкус при гангренозна пиодерма. Източник: DermNet NZ.
Причини
Точната причина за болестта е неизвестна. Счита се, че гангренозната пиодерма автовъзпалително заболяване (прекомерен отговор към вътрешен антиген) поради някаква форма на дисфункция на неутрофилите (бели кръвни клетки, участващи в защитата на организма). Възможно е да има генетична предразположеност. Съобщават се случаи, отключени от лекарства, особено кокаин, изотретиноин, пропилтиоурацил и сунитиниб (инхибитор на протеин киназата).
Нараняването на кожата е чест отключващ фактор – описва се като патергичен отговор. Такъв отговор може да има и след хирургична интервенция и често гангренозната пиодерма на мястото на операцията се диагностицира погрешно като инфекция на раната.
Диагноза
Диагнозата е клинична, но може да и необходима кожна биопсия. Може да са необходими също кръвните тестове, обичайно се прави микробиологично изследване от язвата. Тестът за патергия обикновено е положителен и на мястото на убождането се развива папула, пустула или язва.
Лечение
Лечението на гангренозна пиодермия е предимно медикаментозно. Използват се конвенционални антибиотици като флуклоксацилин при вторична инфекция на раната) или заобикалящ целулит (червена гореща, болезнена кожа), но антибиотиците не са полезни при неусложнена пиодермия гангренозум.
Използва се лечение с кортикостероиди перорално за няколко седмици или пулсова терапия с интравенозен метилпреднизолон за 3-5 дни.
Биологични агенти: Има все повече доказателства за успех с инхибитори на туморнекрозис фактор-алфа, напр. инфликсимаб, адалимумаб, етанерцеп.
Други ресурси
- Schmieder SJ, Krishnamurthy K. Pyoderma Gangrenosum. In: StatPearls
- Malik TF, Aurelio DM. Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease. In: StatPearls
- Rahman S, Daveluy S. Pathergy Test. In: StatPearls
