„Експерименталният модел“ на гнойния хидраденит на Шели и Кан, и последвалите задълбочени хистологични проучвания от последните години, наместват частиците на пъзела и става ясно, че в името гноен хидраденит (hidradenitis suppurativa - hidros = пот; aden = жлеза;-itis = обичайната наставка за възпаление; suppurare = образуване или отделяне на гной) само препратката към гноен процес е точна.
Днес е доказано, че потните жлези не са първично засегнатата от патологичния процес структура.
Следователно името гноен хидраденит не е точно, въпреки че е общоприето.
Това поддържа споровете за името на болестта и през 21 век. Препратката към акне можем да търсим още в средата на 20 век:
- През 1956 година, Пилсбъри обединява болестите конглобатно акне, гноен хидраденит и дисектиращия целулит на скалпа под името акне триада (1).
- През 1975 година, Плевиг и Клингман добавят към триадата четвърто заболяване – пилонидална киста - т.нар. акне тетрада. Общата черта е засилено вроговяване в космения фоликул и вторична бактериална инфекция (2).
- През 1989 година, Янсен и Плевиг установяват, че основната промяна е хиперкератоза (засилено вроговяване) в горната част на космения фоликул (следователно процесът е подобен на този при акне), а апокринни потни жлези са вторично въвлечени в процеса (2).
На базата на тези наблюдения и собствени хистологични проучвания, през 2004 година Селхайер и сътр. предлагат името acne inversa (това означава “обратно акне”, т.е. акне с локализация в нетипични зони) (3).
Защо това име не е прието в дерматологичната общност?
Основните аргументи, че името acne inversa би довело до объркване са следните (4):
- При гнойният хидраденит се предполага наследственост с автономно-доминантно унаследяване и често съчетаване с болестта на Даулинг-Дегос (Morbus Dowling Degos), при която също има автозомно-доминантно унаследяване.
- Отключващият фактор (тригер) е тютюнопушенето, което е налице при 75-85% от случаите.
- Засегнатата възраст е след пубертета (когато апокринните потни жлези стават функционално активни), но не се установяват данни за повишено ниво на андрогените (за разлика от акне).
- Клиничните прилики са малко: при хидраденит липсват папули и не винаги има комедони (това са основните лезии при акне); хипертрофични цикатрикси и фистули се наблюдават само при много редки форми на конглобатно акне; типичната форма на акне се подобрява след пубертета, което не се случва при гнойния хидраденит).
- Има разлики в лечението: при гнойния хидраденит не се установява отговор към утвърдените медикаменти за лечение на акне, в развитите форми на болестта се налага оперативно лечение.
Следователно името акне не е общоприето и би могло да създаде объркване.
Какво е новото по отношение на името на болестта?
Най-новото по отношение на наименованията за болестта е концепцията на Чен и Плевиг от 2017 година, според която правилното наименование е дисекиращ фоликулит на терминалните косми.
Тази номенклатура е предложена поради това, че:
- При човека има три вида космени фоликули: мастни, велусни и терминални, които се различават значително по своята структура и разпределение. Мастен е фоликулът, който комбинира косъм от велусен тип и голяма активна мастна жлеза.
- Акнето засяга мастните фоликули и никога терминалните космени фоликули.
- Апокринните потни жлези се намират главно в подмишниците, пубиса, големите срамни устни, скротума, перинеума, перианалните региони и ареолата на гърдата, но липсват в други области с гънка, например под гърдите, лакътната гънка или задколенната гънка.
- За разлика от екринните потни жлези, апокринните потни жлези се инервират от адренергичните нервни влакна и техните дълги канали се отварят в акроинфундибулума на терминалните космени фоликули.
Литература
- Plewig G, Kligman AM. Acne, Morphogenesis and Treatment. Berlin Heidelberg New York: Springer; (1975).
- Krauspe C, Stelzner F. Die Pyodemlia fistulans sinifica. Chirurg. (1962); 33534-8.
- Sellheyer K, Krahl D. “Hidradenitis suppurativa“ is acne inversa! An appeal to (finally) abandon a misnomer. Int J Dermatol (2004); 44: 535-540.
- Bazex J, Bayle P, San B. Hidradenitis suppurativa is acne inversa. Int J Dermatol. (2007) Mar;46(3):330; author reply 330-2.
- Chen W, Plewig G. Should hidradenitis suppurativa/acne inversa best be renamed as “dissecting terminal hair folliculitis”?. Exp Dermatol. (2017); 26 (6): 544-547.