Класифицирането на формите на дадено заболяване може да бъде направено в зависимост от причините, протичането или тежестта на симптомите.

Каква е съвременната класификация на формите на болестта в зависимост от причината?

През 2022 година на базата на системен обзор (1) и въз основа на съвременните познания за генетичните мутации при гноен хидраденит (HS) е направено предложение за категоризиране на болестта в четири форми:

  1. Спорадичен HS: обхваща случаите без идентифицирана генетична вариация до момента;
  2. Фамилен HS: със силна фамилна анамнеза и установена основна моногенна етиология;
  3. Синдромен HS: хидраденит в съчетание с други клинични прояви, напр. синдромите PASH, PAPASH, SAPHO и др.
  4. Хидраденит+: хидраденит в съчетание с болест на Даулинг-Дегос (HS-DDD) или фамилна средиземноморска треска (HS-FMF).

Как се класифицира болестта в зависимост от тежестта?

Освен на базата на генотипа, HS се класифицира и в зависимост от стадия и тежестта на клиничните симптоми.

Класически за стадирането се използва класификацията на Хърли (Hurley) (2). Тя, обаче не може да се използва за определяне на тежестта на заболяването. Предимството й е, че чрез нея може да се опишат лезиите в една засегната област на тялото и да се преценят опциите за хирургично лечение (Th8).

През последните години са разработени редица инструменти за определяне на тежестта на HS, от които по-често използвани са следните (3):

  • IHS4  – Международна система за оценка на тежестта на HS;
  • MSS  -  Модифицирана оценка по Sartorius (Сарториус);
  • HiSCR  - HS клиничен отговор;
  • AISI  - Индекс на тежест на акне inversa;
  • HSSI - HS индекс на тежест.

Въпреки, че няма златен стандарт, системата за оценка на Хърли и точковите системи на Сарториус са най-често използваните инструменти за оценка в клиничните изпитвания и ежедневната практика.

Все пак, нито един от тези инструменти не може да се използва като универсален стандарт за оценка на тежестта на заболяването, тъй като валидирането често е непълно и/или с ограничено методологично качество (2).

Тези инструменти са представени само информативно на нашия сайт! Те не могат да бъдат използвани от пациентите за оценка на тежестта на болестта, защото самият пациент не може обективно да прецени какъв точно е видът (морфологията) на лезиите.

Задължителен е прегледът от специалист дерматолог!

За ориентация на базата на докладвани от пациента данни са разработени други инструменти. Пример за такъв е Дерматологичният индекс за качество на живота (Dermatology Life Quality Index, DLQI) (4-6). Той се използва за преценка на това в каква степен болестта се отразява върху ежедневието.

КАКВО НАУЧИХМЕ

  • Формите на болестта в зависимост от причината са спорадичен HS, фамилен HS и HS, развиващ се в съчетание с други автовъзпалителни заболявания или наследствени болести.
  • Създадени са редица инструменти за оценка на стадия и тежестта на HS. Задачата на тези инструменти е да може да се постигне избор на подходящата терапия във всеки отделен случай. Чрез инструментите за оценка на тежестта може да се направи и правилен подбор на пациентите, които са подходящи за определени биологични терапии, както и да се следи ефективността на назначеното лечение.
  • Тези инструменти се използват от дерматолозите, не могат да служат за самооценка от самите пациенти.
  • Ориентация за това как се отразява болестта върху ежедневието може да се получи на базата на отговорите въпросник, познат като дерматологичен индекс за качество на живота.

Литература

  1. Pace NP, Mintoff D, Borg I. The Genomic Architecture of Hidradenitis Suppurativa-A Systematic Review. Front Genet. (2022); 13: 861241.
  2. Hurley HJ. Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach. Dermatologic surgery. New York: Marcel Dekker. (1989): 729–739.
  3. Thorlacius L, Garg A, Riis PT, et al. Interrater agreement and reliability of outcome measurement instruments and staging systems used in hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. (2019); 181(3):483-491.
  4. Finlay AY and Khan GK. Dermatology Life Quality Index (DLQI): a simple practical measure for routine clinical use. Clin Exp Dermatol. (1994); 19:210-216.
  5. Basra MK, Fenech R, Gatt RM, Salek MS and Finlay AY. The Dermatology Life Quality Index 1994-2007: a comprehensive review of validation data and clinical results. Br J Dermatol. (2008); 159:997-1035.
  6. Hongbo Y, Thomas CL, Harrison MA, Salek MS and Finlay AY. Translating the science of quality of life into practice: What do dermatology life quality index scores mean? J Invest Dermatol (2005); 125: 659-64.
Следваща статия: Hurley
Сподели:
Класификация